Motor Nöronları

Motor nöron hastalığı, motor sinirlerinin dejenerasyonundan kaynaklanan ve çeşitli üst ve alt motor nöron semptomlarına yol açabilen bir grup hastalığı ifade eder. 

Motor nöron hastalığı (MND), motor sinirlerin seçici dejenerasyonu ve kasların zayıflığı ile karakterize ilerleyici bir hastalıktır. Hastalığın prognozu kötü ve yaşam süresi kısadır. Hastalık sadece duyu sistemini koruyan motor nöronları etkiler.

Motor Nöron Hastalığı Nedenleri:
Hastalığın nedensel veya risk faktörleri hakkında kesin kanıt yoktur.

Amiyotrofik Lateral Skleroz (ALS) , gövde, ekstremiteler ve bulbar bölgelerdeki semptomlarının hızlı progresyonu ve varlığı ile karakterize bir MND şeklidir. ALS'li hastaların yaşam beklentisi, hastalığın başlangıcından bu yana 3 ila 5 yıl kadar kısadır. 
Hastalığın başlangıcı ekstremitelerdeki zayıflık veya bulber bölgenin semptomları olabilir. Hastalık ilerledikçe zayıflık tüm bölgelere yayılır.

Motor Nöron Hastalığı Belirtileri

·         Ekstremitelerin distal kaslarındaki zayıflık,

·         Vücudun her yerinde fasikülasyonlar ve kramplar,

·         duygusal bozukluklar,

·         dizartri

·         disfaji ( yutma zorluğu ),

·         yorgunluk

·         tonda değişiklik

·         Refleksler abartılabilir.

ALS, hastalık ilerledikçe günlük yaşam aktivitelerine olan bağımlılığın artması nedeniyle hastaların yaşam kalitesini önemli ölçüde engellemektedir. Hastalığın seyri, zayıflık paternlerinin ve ilerleme hızını etkilenmeye göre değişir.

Terminal semptomlar , hastalığın nedeni solunum yetmezliği ve çeşitli sonunda solunum yetmezliğine neden solunum kaslarının zayıflığı kaynaklanır.

LMN özelliklerinin varlığı, yaşlılık, bulber başlangıcı, düşük zorlu vital kapasite (FVC) ve revize ALS-fonksiyonel derecelendirme ölçeğinde düşük puan (ALS-FRSr) gibi kötü prognozdan sorumlu olabilecek bazı faktörler tanımlanmıştır. 

Motor Nöron Hastalığı Tedavisi
Halen ALS tedavi edilemez. Uzun süreli ve ilerleyici kas zayıflığına bağlı olarak gelişen yaşam kalitesini ve komplikasyonlarını iyileştirmek için multidisipliner bakım gereklidir. 
Genellikle yönetim farmakolojik müdahale, rehabilitasyon, beslenme önerileri, iyi hemşirelik bakımı, hastalığın ilerleyen dönemlerinde suni vantilatör desteği ve perkütan endoskopik gastrotomiyi (PEG) disfajiye bağlı komplikasyonları önler.

Birden fazla vücut sistemi dahil olduğu için, en iyi yaklaşım hastalığın multidisipliner bir bütünsel yönetimidir. Halen ALS, tıbbi, cerrahi ve rehabilitatif tedavilerin bir kombinasyonu ile tedavi edilmektedir. 
 Farmakolojik tedavi
Riluzol, ALS'de hayatta kalma süresi üzerinde önemli bir etkiye sahip olan tek ilaç Riluzol'dür. Talampanel, Memantin, Sefalosporinler, antioksidanlar, apopitozu modüle eden ajanlar, Thaliomide ve Celastol gibi antienflamatuar ilaçlar ve rapamisin ve lityum gibi otofaji düzenleyiciler gibi diğer ilaçlar kesin sonuçlarla test edilmektedir.

Nöro rehabilitasyon

·         Fizyoterapi:  kas gücünü artırmayı, tonlamayı normalleştirmeyi, yürüyüş eğitimini ve işlevselliği sağlayarak yaşam kalitesini arttırmayı amaçlar.   

·         Mesleki Terapi :  Mesleki tedavinin amacı, günlük yaşam aktiviteleri için gerekli olan fonksiyonel etkinlikleri, transferleri, yatak hareketliliği becerilerini öğretmektir. Ayrıca, tekerlekli sandalye veya diğer hareketlilik yardımlarını bağımsız olarak kullanmak için ALS'li bireyleri eğitir.

·         Konuşma ve Dil Terapisi :  Bir konuşma ve dil terapisti, en yaygın belirtilerden ikisine yardımcı olur - bulamaç konuşma ( dizartri ) ve yutma problemleri (yutma güçlüğü).

·         Yürüme bastonları, yemek için modifiye kaplar, konuşma yardımcıları gibi bazı yardımcı maddeler ve aletler ALS'li bireyler tarafından da kullanılabilir.

Motor Nöron Hastalığı için Kök Hücre Tedavisi
Hücre nakli, ALS / MND için çekici bir yönetim stratejisidir. Klinik öncesi hayvan çalışmaları, motor fonksiyonunda faydalar göstermiştir. Otolog ( kendisinden ) kök hücre transplantasyonunun güvenliği sağlanmış ve allojenik ( başkasından ) hücre transplantasyonu çalışılmıştır. İntraserebral, intra-spinal ve intratekal gibi çeşitli transplantasyon modları kullanılarak kök hücrelerin nakli, hayatta kalma, solunum fonksiyonu, kas kuvveti ve bulbar bozukluğunda yararlı kazanımlar göstermiştir. Ayrıca solunum fonksiyonunda hastalığın ilerlemesini ve düşme hızını yavaşlatmaktadır.

Omurilik ve motor kortekste motor nöronların belirgin aksonal dejenerasyonu ALS / MND'de belirtilmiştir. Halen nakil işleminin amacı, mevcut motor nöronları korumak ve hasarlı motor nöronlarda rejenerasyon ve onarım sağlamaya çalışmaktır. BMMNC'ler sinir sistemi üzerindeki nörotrofik etkinin yanı sıra nörojenik potansiyele sahiptir. Ayrıca, immododülatör, antiinflamatuar ve sitoprotektif özellikleri de gösterirler. Bu hücreler tarafından salgılanan vasküler endotel büyüme faktörü gibi büyüme faktörleri neoanjiyogenez sağlar. BMMNC'lerin transplantasyonunun bu parakrin etkileri, nöroproteksiyona ve ardından hastalık seyri ve ilerlemesinde değişime neden olur.

NeuroGen Beyin ve Omurga Enstitüsü'nde Kök Hücre Tedavisinin Klinik Sonuçları: -
İntratekal otolog kemik iliği mononükleer hücre nakli ile tedavi edilen ALS / MND hastalarının sağ kalım sürelerini, intratekal otolog BMMNC transplantasyonu geçirmemiş hastalarla karşılaştırılmış. Her iki grup da benzer temel demografik özellikleri paylaşılmış. Hayatta kalma süresinin karşılaştırılması, intratekal otolog BMMNCs transplantasyonu ile tedavi edilen hastaların ortalama hayatta kalma sürelerinin tedavi edilmeyenlere göre daha uzun olduğunu gösterilmiştir. İkisi arasındaki fark istatistiksel olarak anlamlı bulunmuş  (p = 0.043). Hayatta kalma süresindeki 47 aylık klinik olarak anlamlı bir fark, ALS / MND tedavisinde intratekal otolog BMMNC tedavisi etkinliğinin potansiyelini göstermektedir. Bazı hastalara 6 hafta boyunca Lityum ile birlikte kök hücre tedavisi verildi. Lityum verilen ve genç hastaların diğerlerinden daha iyi sağ kalım yaşadıklarını belirtilmiştir. Bu, nakledilen hücrelerin daha iyi hayatta kalması ve büyümesi ile ilişkilendirilebilir.
Hastaların çoğunluğunda:

·         Daha net ve yüksek sesle konuşma,

·         Geliştirilmiş dil hareketleri 

·         Azaltılmış konuşma yorgunluğu.

·         Azalmış boğma, yutma, tükürük salınımını azaltma gibi bulbar semptomları,

·         Solunum kapasitesini arttığı görülmüştür.  

·         Birkaçı daha iyi boyun kontrolü göstermiştir.  

·         Ekstremite fonksiyonu birkaç hastada daha iyi olarak görülmüştür..

o    Bazı hastalarda iyileşme,

o    Alt ekstremite fonksiyonu,

o    ambulasyon,

o    İnce motor aktiviteleri,

o    Statik ve dinamik durma ve oturma dengesi.

Bütün bu değişiklikler, nakil sonrası erken dönemde kaydedilmiştir. 

Sonuç
Standart  rehabilitasyon ile birlikte kök hücre tedavisi, ALS / MND'de ilerlemenin yavaşlamasına veya durmasına neden olabilir. Hastalığın erken dönemlerinde güvenli, basit ve etkilidir. Kök hücre tedavisi ile yutma ve konuşma gibi bulbar semptomları iyileştirme olasılığı da vardır.

1. Khader SM, Greiner FG. Neuroradiology case of the day. Amyotrophic lateral sclerosis. Radiographics. 19 (6): 1696-8. 

2. Chan S, Shungu DC, Douglas-Akinwande A et-al. Motor neuron diseases: comparison of single-voxel proton MR spectroscopy of the motor cortex with MR imaging of the brain. Radiology. 1999;212 (3): 763-9.

3. Cheung G, Gawel MJ, Cooper PW et-al. Amyotrophic lateral sclerosis: correlation of clinical and MR imaging findings. Radiology. 1995;194 (1): 263-70. 

4. Nelles M, Block W, Träber F et-al. Combined 3T diffusion tensor tractography and 1H-MR spectroscopy in motor neuron disease. AJNR Am J Neuroradiol. 2008;29 (9): 1708-14.

5. Traynor BJ, Cleveland DW. Special Issue on amyotrophic lateral sclerosis. Exp. Neurol. 2014;262 Pt B: 73-4. 

6. Simon NG, Turner MR, Vucic S et-al. Quantifying disease progression in amyotrophic lateral sclerosis. Ann. Neurol. 2014;76 (5): 643-57. 

7. Brooks BR. El Escorial World Federation of Neurology criteria for the diagnosis of amyotrophic lateral sclerosis. Subcommittee on Motor Neuron Diseases/Amyotrophic Lateral Sclerosis of the World Federation of Neurology Research Group on Neuromuscular Diseases and the El Escorial "Clinical limits of amyotrophic lateral sclerosis" workshop contributors. J. Neurol. Sci. 1995;124 Suppl: 96-107.